儿科

9岁女童头痛呕吐1天

作者:医脉通 来源:医脉通 日期:2017-03-17
导读

         患者,女,9岁,既往体健,因多次呕吐收入儿科急诊室。患者今日早上出现无血、非胆汁呕吐。入院前6小时发生5次呕吐。患者过去两周常发生双侧搏动性头痛,早上最为严重且伴有恶心。头痛持续时间为2~4小时,近期持续时间及严重性增加。咳嗽、喷嚏或改变头部位置对头痛严重程度无影响。

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        患者,女,9岁,既往体健,因多次呕吐收入儿科急诊室。患者今日早上出现无血、非胆汁呕吐。入院前6小时发生5次呕吐。患者过去两周常发生双侧搏动性头痛,早上最为严重且伴有恶心。头痛持续时间为2~4小时,近期持续时间及严重性增加。咳嗽、喷嚏或改变头部位置对头痛严重程度无影响。

        患者近期无创伤史。无发烧、颈部疼痛、咳嗽、流涕、胸痛、呼吸急促和腹痛等症状。近日出现步态变化,具体表现为不稳定步态和偶尔跌倒(特别是夜间)。患者目前未服用任何药物,否认过敏史。患者外公患有糖尿病和高血压。

        体格检查和诊断检查

        体格检查:体温正常,脉搏78次/分,血压105/85mm Hg,呼吸速率16次/分。患者表现与年龄一致,无急性疼痛。头部、耳部和鼻部检查未见异常。患者瞳孔等大等圆、光反应灵敏;上颌或额窦无压痛;颈部柔软,活动范围不受限,无脑膜刺激征。心脏检查未闻及杂音、摩擦音。肺部听诊双侧清晰,腹部柔软,深度触诊无压痛。神经学检查显示,患者闭眼直立时出现平衡问题,并出现不稳定步态;指鼻不准;水平复视。肌力和感官检查正常。进行了包括完整血细胞计数和全面代谢检查在内的实验室检查,结果未见异常。

        脑部MRI检查如图

        根据病史及相关检查,应该诊断为?

        A、 单纯疱疹病毒性脑炎

        B、 脑桥胶质瘤

        C、 Friedreich共济失调

        D、 毒性摄入

        E、 脊髓髓内病变

        正确答案:B

        脑肿瘤是仅次于白血病的第二大儿童常见肿瘤,是引发儿童患病和死亡的主要癌症,每年可影响2.0-4/10w名儿童。儿童脑肿瘤发病率在过去20年中增加了35%。对发病率的增加原因有多种不同观点;影像学特别是最新MRI技术的改进对肿瘤的诊断有很大帮助。肿瘤的症状取决于其性质和病灶部位。

        上述患者出现模糊的颅内压增加(呕吐和头痛)症状。颅内压增加症状在肝脑神经胶质瘤中很常见,由脑脊液流出受阻所致。该患者呈现的小脑症状(如Romberg征阳性、步态不稳、指鼻不准也是此疾病的典型症状,特别是弥漫性脑干神经胶质瘤儿童患者(因为此类肿瘤位于后颅窝)。上述病例中,使用MRI帮助诊断(图1),结果与弥漫性内生性脑桥胶质瘤(DIPG)一致。

        目前的标准治疗包括放疗,该方法可产生短暂的神经学改善,但不能改善总体生存率。尽管目前多种药物正在进行研究中,但尚未确定治疗脑干胶质瘤的有效化疗药物。

        该患者一经确诊则送往儿科重症监护病房(ICU)接受进一步评估和监测。鉴于MRI结果已可确诊,且活检不但不能为该患者的监护治疗提供额外信息,还可能引起并发症,因而未进行活检。

        患者口服地塞米松(Ozurdex)以减少肿瘤周围脑水肿。在儿科ICU期间,患者的共济失调、呕吐和头痛改善,随后转移至小儿肿瘤科病房。考虑到脑桥胶质瘤的位置,手术治疗并不可行;因此,基于患者实际状况,实施放疗。放疗后报告恶心、头痛和腹痛,随接受扑热息痛,昂丹司琼和甲氧氯普胺治疗。该患者预后较差,预期寿命为12-15个月;随后在门诊科继续接受放疗。已向该患者及其家人提供了姑息治疗和社会支持(两者对脑干胶质瘤患者及其家人至关重要)。患者出现脱发,体重严重减轻且轻度抑郁并于诊断后6个月死亡。

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