儿科

JACC:儿童肺动脉高压患者识别标准的研究

作者:崔倩 译 来源:MedSCI 日期:2016-08-23
导读

         在肺动脉高压(PAH)患者中,急性血管扩张反应试验(AVT)对于使用钙通道阻滞剂(CCB)疗法的成人患者是非常重要的,因为其可以用来确定预后情况。但是,在儿童PAH中,用于识别急性反应和CCB使用的标准还未被充分研究。 本研究试图描述儿童PAH患者目前的AVT临床实践和后续的治疗策略。 从2008年1月到2013年5月,529例连续被确诊为肺动脉高压的儿童被招募到一项国际登记中。研究人员分析了那

关键字:  儿童肺动脉高压 |  |  |  |  |  |  |  | 急性血管扩张 |  |  

        在肺动脉高压(PAH)患者中,急性血管扩张反应试验(AVT)对于使用钙通道阻滞剂(CCB)疗法的成人患者是非常重要的,因为其可以用来确定预后情况。但是,在儿童PAH中,用于识别急性反应和CCB使用的标准还未被充分研究。

        本研究试图描述儿童PAH患者目前的AVT临床实践和后续的治疗策略。

        从2008年1月到2013年5月,529例连续被确诊为肺动脉高压的儿童被招募到一项国际登记中。研究人员分析了那些可评价AVT的儿童。

        在382例可评估AVT的儿童中,212例有特发性/家族性PAH(IPAH/FPAH),105例PAH与先天性心脏疾病(PAH-CHD)有关。在70%的患者中,AVT使用吸入一氧化氮进行;其它试剂在其余患者中使用。在IPAH/FPAH患者中,根据医师报告,78例(37%)患者均为急性反应;根据REVEAL(注册到评估一早-和-长期PAH疾病管理)儿童标准,62例(30%)患者有急性反应;根据Sitbon标准,32例(15%)有急性反应。对于PAH-CHD患者,AVT应答的数量分别为38(36%),14(13%)和7(7%)例。由治疗医生判断的AVT应答状态和由发表的反应标准判断的之间的相关性较差。此外,由治疗医生判断的急性应答的IPAH/FPAH患者中,只有23%使用了CCB治疗,而没有进行额外的PAH靶向治疗。而Sitbon标准筛选了预后较好的患者,这些患者通过CCB治疗有了较好的结果。

        在目前实践中,当前国际准则识别AVT及后续CCB治疗的反应显示出较大的差异。另外,在儿科IPAH患者中,当用CCB治疗时,Sitbon标准能识别具有良好预后的患者。

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